Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen
Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen

Geschiedenis van de schisisbehandeling

1. 1310 De behandeling van scaertmonden door Meester Jan Yperman

De eerste, gedetailleerde Nederlandstalige beschrijving van de behandeling van een aangeboren lipspleet, scaertmonde of hazenlip, is te vinden in een heelkundig manuscript, De Cyrurgie genaamd, van de Vlaamse Meester Jan Yperman (1260-1332). Het werd rond 1310 met de hand geschreven en daarna nog enkele malen gekopieerd. Scaertmonde heeft de betekenis van gescheurde (schore) of gespleten mond of lip.

De chirurgische behandeling van lipspleten door van Yperman bestond hieruit dat hij de lipspleetranden scherp, maar zeer spaarzaam afknipte met een schaar waardoor er verse, bloedende wondranden ontstonden. Vervolgens werden de liphelften aaneengenaaid met een scherpe, driekantige naald voorzien van een met was ingesmeerde, getwijnde draad waarmee zowel de binnen- als buitenzijde van de lip goed gesloten werden.

Daarna werd een losse naald door de lip gestoken op enige afstand van de reeds gehechte wond en deze naald werd met een wasdraad achtvormig ‘bewimpeld’ (omwonden). Daarop werd wit of rood wondpoeder gestrooid en het geheel werd afgedekt met een pleister van eiwit en rozenolie.

Na genezing van de bovenlip, zodra de randen van de mediale en laterale lipzijde goed met elkaar vergroeid waren, werd de draad van de naald gewonden en vervolgens werd de naald verwijderd.

Over de oorzaak van het ontstaan van een lipspleet tastte hij nog in het duister, maar hij was ervan overtuigd dat men geen hazenlip kreeg omdat de aanstaande moeder een haas had verorberd of zeerobben had gezien. ‘Het siin menech scarde in lippen, wies moeder noyt en aten hasenvleesch no en sagen robaerde van der zee.’


2. 1660 Hazenmondoperaties door een stadsvroedmeester

roonhuijze

In het midden van de 17e eeuw genoot Hendrick van Roonhuyze (1622-1672), heelmeester en stadsvroedmeester van Amsterdam, groot aanzien als hazenmondoperateur. Hij beschreef in Genees- en Heelkundige aanmerkingen (1672) gedetailleerd de operatie van cheiloschisis, inclusief de pre- en postoperatieve zorg.
De oorzaak van schisis schreef hij, net als zijn tijdgenoten, toe aan een heftige schrikreactie bij de aanstaande moeder.

Na het plaatsen van drie rechte naalden door de versgemaakte lipwondranden en het omwinden van een in was gedrenkte karmozijnen hechtdraad, gebruikte hij hechtpleisters, smal en breed verband, sponsjes, wieken, kompressen en balsemolie. Tijdens de operatie beschikte hij over twee assistenten die het jonge kind op schoot rechtop hielden, en hoofd, armen en benen fixeerden. Hij had zelf zijn handen vrij om de liphelften vast te houden en scherp van de benige onderlaag te bevrijden, de lipranden te aviveren, vooruitstekend bot af te knippen, de wond te hechten en af te plakken en de mond van bloed te reinigen. De neusgaten werden zorgvuldig vrijgehouden. Vaak werd daarna nog een mutsje opgezet met een smal bandje over de bovenlip.


3. 1834 Hoe Dieffenbach rond 1834 vader van de plastische chirurgie werd

Dieffenbach

Dieffenbach is bekend geworden om zijn strikt wetenschappelijke aanpak, succesrijke palatumoperaties, en innovaties op het gebied van de plastische chirurgie. Zijn eerste publicatie over de gehemeltesluiting, Beitrage zur Gaumennath uit 1826, was minstens zo belangrijk als zijn laatste over de introductie van de etheranesthesie in Duitsland (Der Aether gegen den Schmerz, 1847).

Dieffenbach beschreef in 1826 een plan voor het sluiten van een hardepalatumspleet, tien jaar nadat Carl Ferdinand von Graefe in 1816 het zachte gehemelte succesvol sloot. Graefe kreeg navolgers in Frankrijk en Engeland. Philibert Roux (1780-1854) in Parijs boekte er in 1819 resultaat mee. Door het drukke studentenverkeer tussen Berlijn en Parijs werden Graefes ideeën ook in Frankrijk bekend. Dieffenbach stimuleerde de ontwikkeling van de plastische chirurgie, ontwierp speciaal instrumentarium voor ingrepen aan het palatum molle, waarbij hij aandacht schonk aan naald, naaldvoerder en mesjes. Het hechtmateriaal was gemaakt van zuiver lood. Palatumsluiting bij grote defecten in het palatum molle waren slechts mogelijk na laterale ontspanningsincisies. Dieffenbach was een degelijke geleerde die uitputtend vergelijkend anatomisch en kinetisch onderzoek deed, van muis tot walvis, over het uiterlijk aspect en de bewegingen van het zachte gehemelte en hij legde het resultaat daarvan vast in Ueber das Gaumensegel des Menschen und der Saugethiere (1826).


4. 1861 Bernhard Rudolph von Langenbeck (1810-1887): van bijgeloof naar experiment

Langenbeck

In tegenstelling tot de behandeling van de lipspleet kreeg de gehemeltespleet historisch weinig aandacht. Veelal werd deze gezien als een gevolg van een syfilitische infectie, waarbij opereren niet erg aantrekkelijk leek. Daarom bestond er een conservatieve instelling tot in de tijd van Ambroise Paré (1514-1590). Er werden obturatoren geconstrueerd, die in de spleet werden geklemd.

Jacques Houllier (1498-1562) was in 1552 de eerste die een gehemeltespleet in één laag sloot. Na een totale wonddehiscentie werd een plaatje aangebracht volgens het model Paré. Pierre Franco (1505-1578) doorbrak in 1556 met “Petit traité contenant une des parties principalles de chirurgie” de bijgelovige opvattingen over de gehemeltespleet en beschreef de congenitale oorsprong ervan, waarna de operatieve behandeling op gang kwam. Deze was gebaseerd op het naar elkaar toe brengen van de gehemeltedelen onder spanning, noodzakelijkerwijs leidend tot vele mislukkingen. In het begin van de 19e eeuw werden, mede door de ontwikkeling van de anesthesietechnieken, steeds meer gehemeltesluitingen met succes verricht. Dieffenbach beschreef in 1826 dat laterale ontspanningsincisies de kans op succes aanzienlijk vergrootten. Aanvankelijk werden deze incisies zeer klein, oppervlakkig of multipel aangebracht, totdat Bernhard von Langenbeck (1810-1887) in 1861 aantoonde dat veel uitgebreidere laterale incisies nodig waren om de gehemeltedelen spanningsloos te kunnen hechten. Experimenteel aangetoond, zoals dat van een adept van de Verlichting (afrekenen met geloof; empirie is de basis van kennis) verwacht mocht worden.

Gustav Passavant (1813-1893) () toonde zich echter in 1864 niet tevreden met de behaalde spraakresultaten na gehemeltesluiting: te vaak open neusspraak. Hij suggereerde verlenging van het gehemelte. Decennia daarna werden verschillende verlengingsprocedures toegepast, zoals de caudaal gesteelde farynxplastiek (Schönborn, 1874, Rosenthal, 1924), de craniaal gesteelde farynxplastiek (Sanvenero-Roselli, 1936) en de push-backoperaties (Gillies, 1921, Dorrance, 1924, Wardill-Kilner, 1937 en Millard, 1963). In de volgende jaren kwam de reconstructie van de levatorsling in beeld. R. Ruding (1964) en F. Braithwaite (1968) beschrijven het belang van de levatorsling, waarna Otto Kriens (1971) de reconstructie als intravelar veloplasty ontwikkelt. De double opposing Z-plasty van Leonard Furlow (1969) laat een zeer uitgesproken retropositie van de m. levator zien.

Tot op heden staat het beste tijdstip en het aantal operaties voor de gehemeltesluiting nog steeds ter discussie: vroeg of laat, in één keer of in twee tempi? Peter Randall toonde in 1983 aan dat sluiten vóór de leeftijd van 8 maanden 14% open neusspraak laat zien in tegenstelling tot 50% bij sluiting op de leeftijd van 12-18 maanden. Daar staat tegenover dat William Slaughter en Samuel Pruzansky reeds in 1956 lieten zien dat vroege sluiting van het gehemelte een negatieve invloed heeft op de groei van de bovenkaak. Talloze vergelijkende studies daarna hebben nog niet geleid tot het ideale behandelprotocol.


5. 1955 De moderne sluiting van een aangeboren lipspleet

De Amsterdamse oud-kinderchirurg Mak Schoorl memoreerde in een interview in 2000 hoe in de jaren dertig van de vorige eeuw in het Emma Kinderziekenhuis door zijn illustere voorganger Rein Harrenstein (1888-1971) aangeboren lipspleten werden geopereerd. De kinderen werden op een plank met open hoofdsteun met pelottes en elastiek bevestigd en door middel van een verstelbaar statief zodanig rechtop gezet dat het licht goed op het operatiegebied viel. De operateur ging tegenover de verticale plank op een krukje zitten. Pasgeborenen konden zonder anesthesie geopereerd worden, iets oudere baby’s onder plaatselijke verdoving of een lichte ethernarcose. De lip werd gesloten met catgut en zijden hechtingen. Harrenstein publiceerde over de behandeling van de hazenlip in 1932 en ging uitvoerig in op de methode die door Alexander Oidtmann (1865-1940) in 1912 was beschreven. Deze positie beperkte het bloedverlies en zorgde ervoor dat het bloed niet in de keel kon lopen. Kinderen werden vanaf de leeftijd van 6 maanden geopereerd na een voorafgaande observatieperiode van enkele dagen.

In de jaren tachtig werd een gehemelte- of groeiplaatje kort na de geboorte aangemeten met als doel het waarborgen van een betere en gemakkelijker uit te voeren lipsluiting. Een gerandomiseerd, klinisch onderzoek in Nederland leverde 25 jaar later geen overtuigend bewijs voor de vermeende verbetering in voeding, kaakgroei en regulatie en het orthodontische plaatje wordt in Nederland nu nauwelijks meer gebruikt. Een variant op het groeiplaatje, met een uitbreiding naar de neusvleugel ter plaatse van de lipspleet voor een betere vorming van het nasoalveolaire gebied moet zich nog bewijzen. Gelijktijdige aanpak van de weke delen van de neus ten tijde van de lipsluiting is gemeengoed geworden. Sinds de invoering van de structurele echografie bij een zwangerschapsduur van twintig weken, kan elk ouderpaar worden ingelicht over gevonden afwijkingen bij het kind. Lip- en gehemeltespleten behoren tot de diagnosen die antenataal kunnen worden gesteld. De aanstaande ouders kunnen dan al voorgelicht worden over de aandoening. Daardoor wordt de periode direct na de geboorte geruster tegemoet gezien dan vroeger. Voor een kleine minderheid van de ouders is de diagnose lipspleet een reden om de zwangerschap af te breken.

De lip wordt op de leeftijd van 3 maanden gesloten, vaak in dagbehandeling. De hechtingen zijn meestal oplosbaar en zelfs lijm wordt gebruikt. Met adequate anesthesie kan de peri-operatieve periode pijnvrij worden doorgebracht. Het aantal kinderen dat in Nederland met schisis wordt geboren daalt, mogelijk door preventief gebruik van foliumzuur, maar het toenemende aantal buitenlandse adoptiekinderen met schisis zorgt ervoor dat het aantal nieuwe patiënten per jaar ongeveer gelijk blijft.

Met de goed georganiseerde multidisciplinaire schisiszorg en het uitgekiende landelijk registratiesysteem zou nog meer onderzoekssamenwerking van de grond moeten kunnen komen.

 

selectie uit: 'Canon van de plastische chirurgie' door Barend Haeseker ✝, Mick Kreulen, Klaas Marck, 2012

ISBN 978-94-90826-16-1