Oogziekenhuis Rotterdam
 
 
Afdeling
Oculoplastische Chirugie

OOGAFWIJKINGEN BIJ SCHILDKLIERPATIENTEN

(GRAVES' OPHTHALMOPATHIE)

DEEL I

Bij Graves' ophthalmopathie treedt er een ontsteking op van de weefsels in de oogkas, behalve van het oog zelf . Hoewel het oog niet is aangedaan kan het wel afwijkingen krijgen doordat het bekneld raakt of doordat het te veel gaat uitpuilen.

De precieze oorzaak van de ziekte is niet bekend, maar algemeen wordt aangenomen dat het gaat om een zgn. 'auto-immuunziekte', waarbij er een ontstekingsreactie optreedt tegen eigen weefsels, in dit geval dus vooral het vet en de spieren in de oogkas. De ziekte treedt in 80 % van de gevallen op bij patienten met een te snel werkende schildklier. Deze schildklierziekte heet de ziekte van Graves. Bij de overige 20 % van de patienten werkt de schildklier normaal, of zijn er alleen met speciaal bloedonderzoek afwijkingen aantoonbaar. Er bestaat dan een grote kans dat de schildklier in de volgende jaren alsnog te hard gaat werken. In zeldzame gevallen kan de schildklier ook te traag werken.

Niet alle patienten met de ziekte van Graves krijgen de Graves' ophthalmopathie (de ontsteking in de oogkassen), en ook wisselt de ernst van de oogafwijkingen sterk per patient. Waardoor de ene patient met de ziekte van Graves wel oogafwijkingen krijgt, en de andere niet, is onbekend.

Wel is bekend dat roken het beloop van de ziekte negatief beinvloedt. Het is dus verstandig hiermee te stoppen.

 


terug

DEEL I

 

DEEL II

Wat doet de schildklier?

De schildklier maakt hormonen die het tempo van de stofwisseling in het lichaam besturen. De schildklier is dus als het ware de thermostaat van het lichaam. De schildklier wordt aangestuurd door een hormoon dat in de hersenen wordt aangemaakt, het TSH. Op geleide van dit hormoon maakt de schildklier de hormonen T4 en T3. Bij de ziekte van Graves trekt de schildklier zich niets meer aan van de besturing uit de hersenen. Meestal worden er dan te veel schildklierhormonen (T3 en T4) aangemaakt. Hierdoor gaan stofwisselingsprocessen in het lichaam sneller verlopen. Klachten die hierdoor optreden zijn o.a.: een snellere hartslag, trillende handen, nervositeit, gejaagdheid, gewichtsverlies ondanks goede eetlust, vermoeidheid en overmatig transpireren.

Soms reageert de schildklier niet meer op de signalen uit de hersenen, maar toch wordt nog de goede hoeveelheid hormonen aangemaakt. Of dan behandeling nodig is hangt af van de ernst van de oogafwijkingen. In ieder geval is het dan wel verstandig jaarlijks door de huisarts de spiegel van het schildklierhormoon in het bloed te laten bepalen.

Zeer zelden kan het bij de ziekte van Graves voorkomen dat de schildklier te traag werkt. Klachten hierbij zijn o.a.: traagheid, een lage stem, een trage hartslag en kouwelijkheid.

Wanneer de schildklierfunctie goed wordt ingesteld met medicijnen duurt het meestal toch nog een aantal maanden voordat de bovengenoemde klachten verminderen.

 

Klachten en afwijkingen

Bij Graves' ophthalmopathie kunnen een groot aantal verschillende klachten optreden.

De belangrijkste klachten worden hieronder genoemd.

Uitpuilen van de ogen, roodheid en irritatie

De ontsteking van het vet en de spieren in de oogkas veroorzaakt vaak een toename van hun volume. Omdat de oogkas aan alle kanten, behalve aan de voorkant, is afgesloten door bot gaan de ogen hierdoor uitpuilen en zwellen de oogleden op. Ook ontstaan er vaak pijn bij oogbewegingen een drukgevoel achter de ogen en een zandgevoel. Hiernaast ziet u een voorbeeld van een patient met veel ontstekingsafwijkingen: zwelling van de oogleden en roodheid van de ogen.

Dubbelzien en beperkte oogbewegingen

Door de ontsteking van de oogspieren kan hun beweeglijkheid verminderen. Hierdoor raken de bewegingen van linker en rechter oog uit de pas, met als gevolg dubbelzien. De ernst hiervan kan ook verschillen: soms bestaat het dubbelzien alleen bij kijken in een bepaalde richting, soms treedt het op in alle richtingen. In ernstiger gevallen kan het dubbelzien alleen voorkomen worden door het hoofd in een bepaalde stand te houden, soms helpt zelfs dat niet meer en kan het dubbelzien alleen nog verholpen worden door een bril te dragen met aan een kant een afgeplakt glas.

 

Teruggetrokken boven-en/ of  onderoogleden

Ook kan de ontsteking een verkorting veroorzaken van de spieren die de oogleden bewegen. Hierdoor komen de bovenoogleden te hoog, en de onderoogleden te laag te staan. Dit kan tot gevolg hebben dat de ogen minder goed sluiten, vooral als ze ook al uitpuilen. Dit veroorzaakt irritatie van de ogen of een zandgevoel.

 

Afwijkingen die het gezichtsvermogen bedreigen

In zeer ernstige gevallen kan door het slechte sluiten een zweer van het hoornvlies ontstaan, waardoor het gezichtsvermogen blijvend kan verslechteren.

Door de weefselzwelling in de oogkas kan bij sommige patienten de oogzenuw bekneld raken. Hierdoor kan het gezichtsvermogen blijvend verminderen.

In de meeste gevallen wordt verandering van het gezichtsvermogen overigens veroorzaakt door veranderingen van de brilsterkte, die weer veroorzaakt worden doordat het oog door druk van de weefsels in de oogkas van vorm verandert.

 

Teambehandeling

Er zijn meerdere specialisten betrokken bij de behandeling. De hormoonwaarden van de schildklier in het bloed worden met medicijnen ingesteld door de internist, de oogafwijkingen worden behandeld door daarin gespecialiseerde oogartsen, het dubbelzien wordt gecontroleerd door een orthoptiste. Decompressie-operaties worden meestal door de oogarts en soms door de KNO-arts verricht, bestraling wordt verricht door een radiotherapeut. In Rotterdam vergaderen de betrokken specialisten uit het Oogziekenhuis en het Dijkzigtziekenhuis iedere maand in het "orbita-team" over de beste behandeling bij moeilijke gevallen.

Behandelingsstappen

Bij de Graves' ophthalmopathie worden de afwijkingen in een vaste volgorde behandeld. De reden hiervoor is, dat de ene behandelingsstap de volgende beinvloedt. De volgorde waarin de behandeling wordt toegepast is:

  1. reguleren van de schildklierfunctie
  2. bestraling om de oogbewegingen te verbeteren
  3. orbita-decompressie om het uitpuilen van de ogen te behandelen
  4. een oogspieroperatie om dubbelzien te verminderen
  5. correctie van teruggetrokken of dikke oogleden

Bij de meeste patienten zijn niet alle stappen van de behandeling nodig. Welke stappen nodig zijn hangt af van de aanwezige afwijkingen.

Stap 1: het regelen van de schildklierfunctie

De eerste stap in de behandeling is het juist instellen van de functie van de schildklier wanneer deze niet goed werkt. Veel patienten denken dat door het goed instellen van de schildklier ook de oogafwijkingen verdwijnen, maar helaas is dat vrijwel nooit het geval. De oogafwijkingen hebben meestal hun eigen verloop, onafhankelijk van de functie van de schildklier!

De schildklierfunctie wordt gereguleerd met 2 verschillende medicijnen. Het eerste medicijn (thiamazol, handelsnaam Strumazol, of propylthyouracyl = PTU) zorgt ervoor dat de schildklier stopt met de productie van hormonen. Met het tweede medicijn krijgt u de juiste hoeveelheid schildklierhormoon toegediend (thyrax, euthyrox of een verwant preparaat). De dosering wordt ingesteld op geleide van spiegel van schildklierhormonen in het bloed.

Behandeling met strumazol kan na enkele jaren problemen veroorzaken. Daarom zal de internist na 1-2 jaar met de oogarts overleggen of de medicijnen gestopt kunnen worden.

Wanneer na stoppen van de medicijnen blijkt dat de schildklier weer te hard gaat werken zal de internist u voorstellen de schildklierwerking blijvend te verminderen door behandeling met radioactief jodium (RAJ). Er wordt dan eerst een scan van de schildklier wordt gemaakt, daarna krijgt u een capsule radioactief jodium te slikken. Voor deze behandeling wordt u een dag opgenomen. Het radioactieve jodium wordt selectief opgenomen in de schildklier, daar vernietigt het een aantal hormoonproducerende cellen. Vaak is eenmalige behandeling met RAJ niet afdoende; de behandeling moet dan herhaald worden. Na behandeling ontstaat er vaak een blijvend te lage schildklierfunctie, zodat u levenlang schildklierhormoontabletten moet blijven gebruiken. Dit kan overigens geen kwaad.

Wanneer de ogen nog duidelijk ontstoken zijn kunnen de oogafwijkingen door behandeling met RAJ toenemen. De behandeling wordt daarom in het algemeen pas toegepast wanneer de ontsteking in de oogkas niet of nauwelijks actief (meer) is.

Stap 2: radiotherapie

Door middel van radiotherapie van de weefsels in de oogkas kan getracht worden de ontsteking te verminderen. Dit gebeurt pas wanneer de schildklier met medicijnen tenminste 3 maanden goed is ingesteld. Uit onderzoek dat wij verrichtten bij 90 patienten die met radiotherapie werden behandeld bleek dat de behandeling vooral effect heeft bij patienten met ernstig beperkte oogbewegingen. Hoewel de oogbewegingen verbeterden, verminderde het dubbelzien niet. Er trad geen vermindering van het uitpuilen op, en slechts geringe verbetering van andere afwijkingen, zoals roodheid en zwelling. Radiotherapie wordt door ons dan ook alleen maar geadviseerd aan patienten met ernstig beperkte oogbewegingen.

De stralingsdosis die wordt gebruikt is 20 Gy, dat is één derde van de dosis die wordt gebruikt om tumoren te behandelen. Deze manier van bestraling wordt in de hele wereld toegepast bij de behandeling van de oogafwijkingen bij de ziekte van Graves. Voor zover bekend heeft een dergelijke lage dosis zowel op korte als op lange termijn geen negatieve gevolgen. Alleen bij patienten met suikerziekte moet deze bestraling niet worden toegepast omdat de reeds bestaande afwijkingen van de bloedvaten in het netvlies erdoor kunnen verergeren.

De totale bestralingsdosis wordt verdeeld over 10 kleine doseringen, toegediend op de werkdagen van 2 opeenvolgende weken. De behandeling zelf duurt telkens maar enkele minuten. Wat veel tijd kost is het heen en weer reizen naar een centrum voor bestralingstherapie. In Rotterdam zijn dit de Daniel den Hoed Kliniek  en het Dijkzigt ziekenhuis. Er zijn andere centra in andere academische ziekenhuizen en in Zeeland. 

Hiernaast ziet u hoe de bestraling in zijn werk gaat. Voorafgaand aan de bestraling wordt er een plastic masker gemaakt dat precies over het gezicht van de patient past. Hierop is het bestralingsgebied achter het oog aangetekend.  

 


Bestraling helpt waarschijnlijk niet meer wanneer de afwijkingen al meer dan een jaar bestaan, omdat er dan littekenvorming is opgetreden. Bestraling kan ook maar éénmalig worden toegepast; bij herhaling van de behandeling kan beschadiging van het oog optreden.

 

Stap 3: orbita-decompressie

Bij een orbita-decompressie wordt onder narcose een deel van het bot van de wanden van de oogkas(sen) verwijderd. Hierdoor krijgen de gezwollen weefsels meer ruimte en komt het oog komt weer normaler in de oogkas te liggen. 

Er zijn twee belangrijke redenen om een oogkasdecompressie uit te voeren:

1) Wanneer het zicht bedreigd wordt. Hiervoor bestaan twee oorzaken: de oogzenuw in de top van de oogkas wordt door de gezwollen oogspieren bekneld wordt of het oog sluit niet en het hoornvlies droogt uit.

2) Wanneer de uitpuilende ogen cosmetische klachten geven.

Het besluit om al dan niet te gaan opereren hangt bij cosmetische afwijkingen mede af van de toestand van de schildklier; we zullen in het algemeen pas opereren wanneer de bloedspiegels van de schildklierhormonen tenminste 3 maanden goed zijn ingesteld. Het is dus belangrijk dat uw internist ons op de hoogte houdt van de behandeling. Omgekeerd houden wij uw internist op de hoogte van de behandeling op oogheelkundig gebied.

Momenteel bestaat er nog geen alternatief voor orbita-decompressie voor de behandeling van uitpuilende ogen. Er bestaan meerdere operatiemethoden, elk met eigen voor-en nadelen. Wij geven we de voorkeur aan de 'swinging eyelid' methode, vanwege de combinatie van patient-vriendelijkheid, geringe bijwerkingen en hoge effectiviteit. De twee andere in Nederland toegepaste technieken worden kort besproken. 

De 'swinging eyelid' techniek

Op de afdeling orbitologie van het Oogziekenhuis Rotterdam wordt sinds eind 1997 een - voor Nederland - nieuwe chirurgische methode toegepast voor de behandeling van uitpuilende ogen (=exophthalmos) bij Graves' ophthalmopathie. Deze operatiemethode wordt de 'swinging eyelid'-orbita-decompressie genoemd. Hiermee is het mogelijk via een kleine snee in de buitenooghoek drie oogkaswanden per oogkas te verwijderen. De oogkas wordt daardoor groter, zodat uitpuilende ogen weer een normalere positie in de oogkas krijgen. De basis voor deze techniek werd in Amerika ontwikkeld, sindsdien zijn er verdere verbeteringen aangebracht. Inmiddels wordt deze methode wereldwijd steeds vaker toegepast omdat de resultaten goed zijn, terwijl de bijwerkingen in het algemeen geringer zijn dan bij andere technieken.

Hiernaast ziet u een tekening van de rechter oogkas waarop schematisch is weergegeven welke delen van de oogkaswanden er met deze techniek in het algemeen worden verwijderd. Rood: buitenwand, blauw: binnenwand en geel: binnenste gedeelte van de bodem.

 


Operatie-methode

Via een kleine huidsnede in een van de natuurlijke huidiijnen van de buitenooghoek ('kraaiepootjes') wordt het onderooglid aan de binnenkant gedeeltelijk losgemaakt en naar buiten gedraaid (hierop wordt gedoeld met de term 'swinging eyelid'). Na het openmaken van het botvlies kunnen de oogkaswanden aan de zijkant, de onderkant en de neuskant worden verwijderd. Afhankelijk van de ernst van de uitpuiling kunnen 1,2 of 3 wanden van de oogkas mer of minder uitgebreid worden verwijderd. Hierdoor neemt het volume van de oogkas toe. De weefsels krijgen meer ruimte en de uitpuiling neemt af. Vervolgens worden het botvlies en het onderooglid weer gehecht. 

Uitpuiling

Uitpuilende ogen kunnen met de 'swinging-eyelid' techniek in het algemeen goed worden gecorrigeerd; de vermindering van het uitpuilen bedroeg bij 30 geopereerde van wie de operatieresultaten werden onderzocht gemiddeld 5,5 mm. Overigens wordt er, afhankelijk van de gewenste correctie, meer of minder uitgebreid geopereerd. De hoeveelheid vermindering van het uitpuilen met de 'swinging eyelid' techniek is vergelijkbaar met het resultaat van een coronale decompressie, en beter dan het resultaat van een transanthrale decompressie 

Hiernaast ziet u twee CT-scans van dezelfde patient, voor (boven) en drie maanden na een "swinging  eyelid" decompressie beiderzijds (onder). U kunt zien dat de buitenwand vrijwel totaal verwijderd is en dat de binnenwand naar binnen toe verplaatst is. Wanneer u let op de positie van de oogbol ten opzichte van de buitenste oogkasrand dan ziet u dat de ogen zich na de operatie weer deels in de oogkas bevinden, zoals het normaal hoort te zijn.


Bedreigd gezichtsvermogen

Een aantal patienten met Graves' ophthalmopathie krijgt klachten van minder zien doordat de gezwollen weefsels in de diepte van de oogkas op de oogzenuw drukken. Soms kan dit verbeteren door kortdurende behandeling met prednison. Wanneer dit niet voldoende helpt is orbita-decompressie noodzakelijk, om blijvende beschadiging van de oogzenuw (en blijvende vermindering van het zien) te voorkomen. Met de 'swinging eyelid' techniek is totnogtoe bij op een na alle gevallen van bedreigd gezichtsvermogen een goed herstel opgetreden. Het is echter mogelijk dat ook decompressie te laat komt om de schade aan de oogzenuw te herstellen. Te lang wachten kan dus funest zijn als het zien bedreigd wordt!

Combinatie met andere correcties

Met de 'swinging eyelid' techniek kunnen tegelijkertijd andere correcties worden verricht waarvoor anders aparte operaties nodig zijn. Wanneer het onderooglid te laag staat kan tegelijkertijd een onderlidverlenging ('sclera-inlay') worden verricht. Bij zwelling van de onderoogleden kan tegelijkertijd een vetresectie ('blepharoplastiek') worden uitgevoerd.

Littekens

Een voordeel van de nieuwe techniek is dat de voor de operatie noodzakelijke snee in de huid gemaakt kan worden in een van de natuurlijke huidlijnen ('kraaiepootjes') in de buitenooghoek. Hierdoor is het litteken na enige tijd nauwelijks meer zichtbaar. Bij andere decompressie-technieken veroorzaken de littekens in het algemeen veel klachten.

De huidhechtingen worden na 5 dagen verwijderd, de diepe hechtingen lossen vanzelf op.

 

Bijwerkingen en complicaties

Orbita-decompressie is een grote operatie met een aantal bijwerkingen en complicaties. De belangrijkste problemen worden hieronder beschreven.

Dubbelzien

Het ontstaan van dubbelzien (of toename van dubbelzien bij patienten die er al last van hadden) is de meest voorkomende bijwerking van orbita-decompressie. De kans op dubbelzien bij patienten die hier voor de operatie nog geen last van hadden bedraagt 12.5% (d.w.z. het treedt op bij 1 op de 8 patienten). Dit percentage is laag vergeleken bij de transantrale techniek (meer dan 30%) en vergelijkbaar met de coronale decompressie.

Uitval van gevoel

In de bodem van de oogkas bevindt zich een zenuw die het gevoel van de boventanden en een deel van de lip verzorgt. Bij verwijdering van de oogkasbodem kan deze zenuw beschadigd raken, waardoor een hinderlijk doof gevoel optreedt. Meestal herstelt zich dit binnen een aantal maanden, soms blijft het dove gevoel bestaan. Bij de 'swinging eyelid' techniek is de zenuw meestal goed zichtbaar. Beschadiging is totnogtoe bij een patient aan een kant opgetreden.

Laagstand van het onderooglid

Bij een patient is het voorgekomen dat het onderooglid na de operatie te laag stond. Er was een aanvullende operatie nodig om dit te verhelpen

Lekkage van hersenvocht (liquorlekkage)

Bij patienten met sterk uitpuilende ogen wordt - om een maximaal resultaat te krijgen - zoveel mogelijk bot van de buitenste oogkaswand verwijderd. Hierbij bestaat de kans dat er een verbinding met de hersenholte ontstaat, waardoor hersenvocht weglekt. Deze complicatie is eenmaal voorgekomen. De complicatie wordt tijdens de operatie verholpen door het defect in het bot met speciale lijm dicht te plakken, maar enige dagen opname ter observatie is nodig. Soms is ook behandeling met antibiotica per infuus nodig.

Blindheid

Uit de literatuur is bekend dat elke operatie aan de oogleden en oogkas een (zeer kleine) kans geeft op blindheid ten gevolge van een ernstige bloeding tijdens of na de operatie. In ons centrum deze complicatie nog nooit voorgekomen. Wanneer u na ontslag merkt dat u aan een kant een blauw uitpuilend oog krijgt met vermindering van het gezichtsvermogen is het verstandig direct voor controle naar onze polikliniek komen.

Tevredenheid

Met de complicaties valt het overigens wel mee. Wij vroegen de eerste 19 patienten om een cijfer te geven op een schaal van 1 tot 10 wat betreft het operatie-resultaat. Het gemiddelde cijfer was een 8.2. Het laagste cijfer dat we kregen was een 6, van een patient bij wie na de operatie een teruggetrokken onderooglid optrad, waarvoor een aanvullende operatie nodig was. Dit betekent dat de ingreep over het algemeen voldoet aan de verwachtingen van de patient.

Wachtlijsten voor decompressie-operaties

Wanneer we denken dat uw gezichtsvermogen bedreigd is krijgt u voorrang; u wordt dan binnen 3 weken geopereerd. Bij cosmetische afwijkingen is de wachtlijst momenteel 4 maanden, maar hierin kunnen aanzienlijke schommelingen optreden. Onze wachtlijsten zijn trouwens niet het gevolg van onvoldoende capaciteit van onze operatiekamers; ze zijn het gevolg van het beleid van de regering en de verzekeraars die er ieder jaar weer voor zorgen dat we een onvoldoende groot aantal patienten kunnen opereren.

 

Deel II van de Graves-informatie