Oogziekenhuis Rotterdam
 
 
Afdeling
Oculoplastische Chirugie

 

EEN AANGEBOREN HANGEND BOVENOOGLID

(CONGENITALE PTOSIS)

Het bovenooglid wordt geopend door een spier die vanuit de top van de oogkas naar het ooglid loopt; de levatorspier. Bij een aangeboren hangend ooglid is de werking van deze spier onvoldoende. Dit komt door een gestoorde embryonale ontwikkeling.


terug

Bij 80 % van de patienten komt de afwijking aan een kant voor, zoals bij het kindje hiernaast, en bij 20 % aan twee kanten. Hoewel de afwijking soms vaker binnen een familie voorkomt bestaat er geen duidelijk erfelijk patroon.

De meeste kinderen met een aangeboren ptosis hebben geen andere aangeboren afwijkingen, maar combinaties met andere afwijkingen komen wel (zeldzaam) voor.

Behalve een gestoorde embryonale ontwikkeling van de levatorspier kan aangeboren ptosis een aantal andere - zeldzame- oorzaken hebben. Enkele zeldzame oorzaken worden verderop besproken.

 

Een lui oog , scheelzien en brilafwijkingen

Bij de geboorte is het visuele deel van de hersenen nog nauwelijks ontwikkeld. Voor een normale ontwikkeling van dit deel van de hersenen is het noodzakelijk dat beide ogen kunnen kijken. Wanneer dat niet mogelijk is (bijvoorbeeld omdat een hangend ooglid de pupil deels bedekt) stagneert de ontwikkeling van het visuele systeem in de hersenen. Dit noemt men 'amblyopie' (een 'lui' oog). Hoe langer amblyopie besytaat, hoe moeilijker de hersenenen zich herstellen. Daarom moet vroeg met behandeling worden begonnen, liefst al binnen het eerste levensjaar. Bij een hangend ooglid bestaat deze behandeling uit correctie van het hangende ooglid, gevolgd door afplakken van het goede oog totdat het gezichtsvermogen van ht amblyope oog zich zo goed mogelijk hersteld heeft.

Ook wanneer het hangende ooglid de pupil niet bedekt komen scheelzien, afwijkende oogbewegingen en brilafwijkinmgen bij 10 % van de kinderen voor. Dat is ongeveer vijf keer vaker dan gemiddeld in de bevolking. Deze afwijkingen kunnen eveneens een lui oog veroorzaken. Daarom moet ieder kind met een hangend ooglid binnen het eerste levensjaar, en liefst binnen de eerste zes levensmaanden door een oogarts worden onderzocht. 

 

Wanneer opereren?

Er zijn twee redenen om op jonge leeftijd, d.w.z. voor de leeftijd van 4-5 jaar te opereren.

Reden een: wanneer blijkt dat het kind als gevolg van een hangend ooglid een lui oog ontwikkelt. Meestal zal dan binnen een een aantal weken een correctie worden uitgevoerd. Wanneer een kind geboren wordt met één dicht oog kan dat een reden zijn om al te opereren op de leeftijd van 6 weken. Bij het kind hiernaast is de hele pupil van het linker oog door het hangende ooglid bedekt. Dit kind ontwikkelt hierdoor dus een lui linker oog.

Reden twee: het is ook verstandig niet te lang met opereren te wachten wanneer het kind het hoofd naar achter moeten houden om onder het hangende ooglid (of onder beide hangende oogleden) door te kijken (deze afwijking heet 'torticollis'). De afwijkende stand van het hoofd kan na langere tijd afwijkingen van de hals veroorzaken. Bovendien geeft het kind dit naar achter draaien van het hoofd vaak na een tijdje op, vooral wanneer er maar één ooglid hangt. Het hangende ooglid bedekt dan de pupil en het kind ontwikkelt een lui oog. Hoe jonger het kind is, hoe sneller een lui oog ontstaat. Het kind hiernaast had twee hangende oogleden, rechts erger dan links, het moest het hoofd naar achter houden om onder het hangende rechter bovenooglid door te kijken. Het tweede plaatje toont de situatie na operatie van beide bovenoogleden (in dit geval met frontalissuspensie).


Wanneer deze problemen niet bestaan is operatie op zeer jonge leeftijd niet nodig. Ons advies is om het hangende ooglid dan te laten corrigeren op de leeftijd van 4-5 jaar. Vanaf die leeftijd gaan kinderen elkaar plagen met uiterlijke onvolkomenheden, wij denken dat het zelfbeeld van het kind zich hierdoor negatief kan ontwikkelen. Bovendien kan vanaf deze leeftijd de beweeglijkheid van het ooglid meestal worden opgemeten. Dit is van belang om te bepalen welke operatie het beste kan worden toegepast.

 

Zeldzame oorzaken van een aangeboren hangend bovenooglid

Van de zeldzame oorzaken van een aangeboren hangend bovenooglid noemen we hier de meest voorkomende. Ze moeten vaak anders behandeld worden dan het hangende ooglid door een aangeboren afwijking van de spier die het ooglid heft. Soms zijn de behandelingsmogelijkheden beperkt.

Blepharophimosis (BPES) syndroom

Patientjes met deze afwijking hebben vrijwel altijd meestal twee hangende bovenoogleden met een horizontaal vernauwde lidspleet, een brede neusrug en hoog opgetrokken wenkbrauwen. Hiernaast ziet u hoe deze afwijkiingen er kunnen uitzien.

BPES is het gevolg van een chromosomale afwijking. Wanneer de ouders de afwijking niet hebben is deze bij het kind het gevolg van een mutatie, dat is een spontane verandering in de chromosomen. Nadat de afwijking ontstaan is, is deze vervolgens erfelijk. Vaak worden eerst de hangende oogleden gecorrigeerd en een aantal jaren later later de brede neusrug. Soms bestaan er nog andere afwijkingen van de oogleden die later nog afzonderlijk gecorrigeerd moeten worden.

Abnormale zenuwvoorziening van de levatorspier

De meest voorkomende afwijking is het 'Jaw-winking' syndroom, waarbij het hangende ooglid heen en weer beweegt tijdens kauwen. Dit wordt veroorzaakt doordat de zenuw naar een kauwspier een abnormale aftakking heeft naar de spier die het ooglid heft. Hieronder ziet u een jongen met deze afwijking. Wanneer de mond gesloten is (plaatje links) hangt het linker bovenooglid. Wanneer de mond wordt geopend gaat het ooglid omhoog.


Wanneer de ooglidbewegingen tijdens kauwen niet zeer storend zijn kan het hangende ooglid gecorrigeerd worden door de levatorspier in te korten. Hierdoor komt het ooglid hoger te staan, maar het abnormale knipperen blijft bestaan.

Wanneer de abnormale ooglidbewegingen zeer storend zijn kan de levatorspier verzwakt worden waarna het ooglid wordt opgehangen naar de wenkbrauw (de 'frontalis-suspensie operatie'). Het abnormale knipperen tijdens kauwen vermindert dan sterk, maar er komen andere afwijkingen voor in de plaats, die hieronder beschreven worden als bijwerkingen van deze operatie

Duane syndroom

Er bestaan meerdere types van dit syndroom. Ze hebben echter gemeen dat er een abnormale zenuwvoorziening bestaat van meerdere oogspieren. Het kan hierbij voorkomen dat een ooglid hangt bij rechtuit kijken en wijder gaat openstaan wanneer in een bepaalde richting wordt gekeken. Met een operatie kan dan wel de hoogte van het bovenooglid bij rechtuit kijken worden gecorrigeerd, maar het varieren van de ooglidhoogte in diverse blikrichtingen kan niet worden gecorrigeerd.

De verzekering

Correctie van een hangend ooglid wordt door de zorgverzekering tot de cosmetische chirurgie gerekend. Bij kinderen wordt altijd toestemming voor correctie gegeven. U moet niettemin voorafgaand aan een operatie aan de zorgverzekeraar vragen of de ingreep voor haar kosten mag worden verricht. Wij geven u een brief mee voor uw verzekering met een verzoek om vergoeding. Deze brief moet u zelf opsturen ter attentie van de medisch adviseur van uw ziekenfonds of zorgverzekering. Vrijwel altijd krijgen zowel u als wij bericht van uw verzekering.

 

Welke behandeling ?

Er bestaan in principe twee manieren om een hangend ooglid te corrigeren:
  • inkorten van de spier die het ooglid heft: 'levatorresectie'.
  • het maken van een verbinding tussen het ooglid en het voorhoofd: 'frontalissuspensie'.

De keuze van de operatietechniek en - bij 'levatorresectie' - de mate waarin de levatorspier moet worden ingekort hangt eraf hoe goed de spier werkt die het ooglid heft. Dit varieert per patient (en bij een patient met twee hangende oogleden soms per ooglid). De spierfunctie wordt bepaald door op te meten hoe groot de maximale beweeglijkheid van het bovenooglid is. Een normaal ooglid beweegt tenminste 12 millimeter. 

Wanneer het ooglid 4 mm of meer beweegt kan het hangende ooglid worden gecorrigeerd door de levatorspier in te korten ('levatorresectie'), waarbij het van de functie van de spier afhangt hoeveel deze moet worden ingekort.

Wanneer het ooglid minder dan 4 millimeter beweegt, of wanneer - bij kleine kinderen - de beweeglijkheid niet te meten is, kan deze operatie niet worden toegepast. Het ooglid wordt dan hoger geplaatst door het met een ophangbandje onder de huid te verbinden met de spier in het voorhoofd ('frontalissuspensie').

Inkorten van de spier: levatorresectie

Bij deze operatie wordt de spier ingekort via een snede in de huid van het bovenooglid. Deze snede wordt tevens gebruikt om een nieuwe plooi in het bovenooglid te maken. De wond in het ooglid wordt gesloten met zelfoplossende hechtingen die na 2-3 weken vanzelf loslaten.

Verbinden van het ooglid met het voorhoofd: frontalissuspensie

Bij deze operatie worden er enkele kleine sneetjes gemaakt in de huidplooi van het bovenooglid en 3 in het voorhoofd, 2 juist boven de wenkbrauw en 1 hoger, in het midden. Hierna wordt een reepje materiaal ingebracht tussen de weefsels in het ooglid en de spier in het voorhoofd.


Als ophangmateriaal wordt bij voorkeur pees uit het been gebruikt ('fascia lata'). De pees wordt uit het been gehaald via een snee van ongeveer 3 cm lang boven de knie aan de buitenzijde van het been. Na de operatie krijgt het kind een zwachtel om het been tot de volgende ochtend. De hechtingen van de beenwond worden na 10-14 dagen verwijderd.

Bij kinderen jonger dan 4 jaar is het bovenbeen te kort om hier voldoende pees uit te halen. Bij hen wordt meestal een ongeveer 1 mm dik elastisch bandje van siliconenrubber gebruikt. Een voordeel van deze methode is dat de operatie volledig ongedaan kan worden gemaakt door het ophangbandje door te knippen. Wanneer op latere leeftijd mocht blijken dat ook een goede correctie kan worden verkregen door de spier in te korten kan dat alsnog gebeuren. Een groot nadeel is dat er bij het gebruik van dit ophangmateriaal veel recidieven optreden, d.w.z. het ooglid gaat geleidelijk weer hangen. Daarom zijn we recent begonnen met het gebruik van een stripje zelfoplossend gaas als ophangmateriaal. Wanneer dit gaas oplost blijft er een strengetje bindweefsel achter. Bij gebruik van siliconenrubber of gaas gebruiken we een iets eenvoudiger ophangmethode, zoals hiernaast afgebeeld.


Wat kan er met een operatie bereikt worden?

Natuurlijk streven we ernaar om een symmetrische stand van de bovenoogleden te bereiken, maar heel vaak lukt dat niet volledig. Het resultaat van ptosiscorrectie is helaas niet volledig voorspelbaar. Bovendien is het maximaal haalbare resultaat afhankelijk van de mate waarin de spierfunctie afwijkend is, en ook van de operatietechniek.

Bij kinderen die geopereerd worden voor de leeftijd van vier jaar omdat een lui oog dreigt is vrijwel altijd correctie met frontalissuspensie nodig. Bij hen zijn we tevreden wanneer het hangende ooglid zich na de operatie boven het niveau van de pupil bevindt. Bij frontalissuspensie met siliconenrubber treedt in meer dan 30 % van de gevallen binnen een jaar een recidief op (het ooglid gaat weer hangen). Dit komt niet doordat de operatie niet goed is uitgevoerd of doordat het ophangbandje gebroken is, maar doordat levende weefsels zich nu eenmaal slecht laten ophangen, en om het ophangbandje heen groeien.

Bij kinderen van vier jaar en ouder bij wie een frontalissuspensie wordt verricht met pees uit het been is het resultaat meestal beter en treden recidieven ook veel minder vaak op (ongeveer 15 % binnen 2 jaar).

Bij kinderen die behandeld worden met levatorresectie is het de bedoeling een redelijk symmetrische stand van de bovenoogleden tijdens rechtuit kijken te bereiken. Ook bij deze operatietechniek is het resultaat niet geheel voorspelbaar; bij 15 % van de kinderen bestaat er een dusdanige over-of ondercorrectie (te hoge of te lage stand) dat aanvullende chirurgie nodig is. Wij nomen het resultaat goed wanneer de oogleden tijdens rechtuit kijken tot 1 mm asymmetrisch staan, en acceptabel wanneer de asymmetrie 2 mm of minder is.

In alle gevallen blijven er na een ptosiscorrectie zichtbare afwijkingen van de beweeglijkheid van de oogleden bestaan, waarbij geldt: hoe slechter de functie van de levatorspier, hoe duidelijker deze afwijkingen zichtbaar zullen zijn. Dat komt doordat met de operatie de gestoorde functie van de spier die het ooglid heft niet kan worden hersteld. Deze zichtbare afwijkingen zijn o.a.:

  • Wanneer het kind na de operatie naar beneden kijkt blijft het geopereerde ooglid te hoog hangen. Meestal gaat het kind na verloop van tijd vanzelf het hoofd zo houden dat dit niet opvalt
  • Vaak (met name na frontalissuspensie) is te zien dat het ooglid minder goed meebeweegt bij knipperen
  • Vaak blijft het oog na de operatie 's nachts enkele millimeters open blijft staan. (vaak was dat trouwens voor de operatie ook al zo). In zeldzame gevallen kan dit leiden tot uitdroging van het oog. Klachten die hierop wijzen zijn pijn, een zandgevoe en last van het licht. Het is dan nodig gedurende een aantal weken zalf of ooggel in het oog te doen vóór het slapengaan. Bij kinderen geeft een oog dat 's nachts enigszins openstaat overigens vrijwel nooit problemen.
Samenvattend kan met een ptosiscorrectie nooit een volledig symmetrische situatie met een volledig normale beweeglijkheid van het ooglid worden bereikt. Wel geeft een operatie vaak een grote verbetering.

Hiernaast ziet u boven een patientje met een hangend linker bovenooglid voor operatie en onderna een operatie waarbij de spier werd ingekort. U ziet dat het ooglid na de operatie nog enigszins te laag stond.


Hiernaast ziet u de situatie na een aanvullende operatie. Aan de linkerkant ziet u dat het ooglid te hoog blijft hangen bij naar beneden kijken. Dit is geen complicatie van de operatie maar een gevolg van de slechte functie van de spier die het oogldi hef. Met een operatie kan wel het ooglid hoger worden gezet, maar de functie van deze spier kan niet verbeterd worden.


De opname

Ptosiscorrectie wordt in Het Oogziekenhuis Rotterdam bij kinderen in dagopname onder algehele anaesthesie verricht. Een of enkele dagen voor de opname vindt vooronderzoek plaats. Uw kind wordt dan onderzocht door de afdelings-assistent, de opererend oogarts en de anesthesist. Dit duurt meestal tot 's middags 2 uur. Hierna mag u naar huis. Het is niet mogelijk u en uw kind de dag voor de ingreep op te nemen; de zorgverzekeraars beschouwen dit als een sociale indicatie en vergoeden een dergelijke opname niet. Wel heeft Het Oogziekenhuis voordelige arrangementen bij hotels in de buurt, informatie hierover is verkrijgbaar bij de portier van het ziekenhuis, de spreekuurbalies en de afdeling opname.

Op de dag van de operatie mag na 12 uur 's nachts niet meer gegeten of gedronken worden. Bij de operatie kunt u uw kind begeleiden tot het op de OK in slaap is gebracht. Na de operatie wordt uw kind zodra het goed wakker is naar de afdeling gebracht. U kunt met uw kind 's middags rond 2 uur naar huis. Afhankelijk van het operatieprogramma komt de oogarts die geopereerd heeft bij u langs, of zal hij u opbellen om te vertellen hoe de operatie verlopen is. 

De operatie wordt verricht door een van de oogartsen van de afdeling ooglidchirurgie, tesamen met een arts in opleiding tot oogarts, of tesamen met een reeds afgestudeerde oogarts die een aanvullende stage ooglidchirurgie volgt.

 

Na de operatie: problemen en complicaties

De pijn valt na beide genoemde operaties in het algemeen erg mee. Vaak is het meer de schrik waar het kind last van heeft. Wanneer pees uit het been wordt gebruikt doet het been de eerste dagen tot weken na de operatie pijn.

N.B.: Het geven van aspirine en aspirine-bevattende medicamenten aan kinderen wordt in het algemeen afgeraden. Geef in iedere geval in de week voor en de week na de operatie geen aspirine: dit kan bloedingen veroorzaken. Bij pijn kunt u paracetamol geven, meestal in een dosering van 50 mg.

Bij ongeveer 15 % van de patienten bestaat er na de operatie een ondercorrectie (het ooglid staat nog steeds te laag), of overcorrectie (het ooglid staat te hoog).

Afwijkingen van de hoogte van het ooglid komen doordat niet iedere patient hetzelfde reageert op het inkorten van de spier. Heroperaties zijn dus onvermijdelijk en niet zeldzaam, soms is het resultaat pas goed na meerdere operaties.

Een veel voorkomend probleem na frontalissuspensie met een siliconenrubber ophangbandje is al genoemd: geleidelijk (na weken tot maanden) ontstaat er weer een hangend ooglid. Dat komt niet doordat het bandje niet goed is vastgezet, maar omdat de weefsels om het ophangbandje heen groeien, waardoor het ooglid weer kan zakken. Momenteel onderzoeken we of dit probleem kan worden voorkomen door ander ophangmateriaal te gebruiken. Deze complicatie komt minder vaak voor wanneer er pees uit het been wordt gebruikt om het ooglid met de spier in het voorhoofd te verbinden.

Hoewel het oog na de operatie 's nachts vaak een stukje openstaat komen problemen door uitdroging van het oog zelden (bij minder dan 2 % van de patienten) voor. Uitdroging veroorzaakt klachten van irritatie, een zandgevoel en last van het licht. Wanneer deze klachten optreden kan het nodig zijn enige tijd 's nachts zalf in het oog te doen of er 's nachts een verband op te plakken. In principe kan het bij ernstige uitdroging nodig zijn het ooglid weer te laten zakken, bij ons is dat nog niet voorgekomen.

 

Postoperatieve controle

Bij kinderen hechten we huidwonden van de oogleden ( en eventueel van het voorhoofd) met snelresorberend hechtmateriaal. Deze hechtingen vallen na 2-3 weken vanzelf uit de wond. Afhankelijk van de stand van het ooglid direct na de operatie, en afhankelijk van de tijd die het u kost om in Het Oogziekenhuis te komen krijgt u een controle-afspraak na 1-2 weken, na 2-3 maanden, of het advies een controle-afspraak te maken bij de oogarts die u verwees. Bij problemen kunt u natuurlijk altijd contact met ons opnemen. 

 

Moet ik het hangende ooglid wel laten corrigeren?

Ook de meest succesvolle correctie van een hangend ooglid heeft beperkingen, en we kunnen ons voorstellen dat u na het lezen van deze informatie de indruk heeft gekregen dat een hangend ooglid, gezien alle mogelijke problemen, maar beter niet kan worden geopereerd. Dat is echter niet waar. Bij 85 % van de kinderen geeft de eerste operatie een sterke verbetering, bij de overige patienten is in het algemeen na een tweede operatie het resultaat acceptabel of goed. Onze ervaring is, dat ouders en kinderen vrijwel altijd vinden dat de cosmetische situatie een stuk is opgeknapt, ondanks de beperkingen die erbij horen.

Ook weten we uit ervaring dat vrijwel alle kinderen met een niet gecorrigeerd hangend ooglid vanaf hun vijfde levensjaar ernstig met de afwijking geplaagd zijn. Dit heeft een negatieve invloed op de ontwikkeling van het zelfbeeld van het kind. Daarom adviseren we om de afwijking rond de leeftijd van 4-5 jaar te laten corrigeren.