Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen
Nederlandse Vereniging voor Schisis en Craniofaciale Afwijkingen

Het ontstaan van schisis

Een uitgebreide uitleg
(tekst afkomstig uit de richtlijn: ”Counseling na prenataal vastgestelde schisis. Een multidisciplinaire richtlijn voor een integraal zorgproces”.)

Een gewone schisis komt op verschillende plaatsen (lip en/of kaak en/of het gehemelte; links en/of rechts) en in verschillende vormen (compleet, incompleet of submuceus) voor, afhankelijk van de mate en het tijdstip van verstoring tijdens de embryonale ontwikkeling van het primaire en secundaire palatum.
De lip en kaak ontstaan uit het primaire palatum en het harde en zachte gehemelte (inclusief de huig) uit het secundaire palatum.
Het primaire en secundaire palatum worden gevormd door het uitgroeien en fuseren van welvingen, i.e. processus, respectievelijk tijdens week 4 t/m7 en vanaf week 7 t/m 12 na de conceptie, kortweg het fusieproces genoemd.
  Het primaire palatum fuseert van achteren naar voren en het secundaire palatum van voren naar achteren (figuur 2). Het fusieproces van het primaire palatum vindt beiderzijds naast de mediaan plaats tussen de processus nasalis medialis met achtereenvolgens de processus maxillaris en nasalis lateralis (figuur 2, 1-3).
Het fusieproces van het secundaire palatum vindt plaats tussen de processus palatini eerst beiderzijds met het primaire palatum en vervolgens in de mediaan (figuur 2, 4-6). Het harde gehemelte fuseert tevens met het neustussenschot.

 

 

Figuur 2. De embryonale ontwikkeling in opeenvolgende stadia van het primaire palatum (1-3) en het secundaire palatum (4-6); onderaanzicht van het dak van de mondholte (naar den Donkelaar e.a. 2007; voor publicatie ter beschikking gesteld door C. Vermeij-Keers).
Tekening 1 laat de beide neusgroeven zien omringd door de drie aangezichtswelvingen a-c in een embryo met een kop-stuitlengte van 7 mm.
Tekeningen 2 (11 mm) en 3 (17 mm = 7 weken ontwikkeling) tonen de ontwikkeling van de neusgangen en het primaire palatum door de uitgroei en fusie tussen de drie welvingen naar voren toe. In 3 is tevens het begin van de uitgroei van de lip en de kaak, en de processus palatini van het secundaire palatum zichtbaar.
Tekening 4 (22 mm) laat de uitgroei van het neustussenschot en de processus palatini in vertikale richting zien. Deze processus komen in de horizontale stand in tekening 5 (27 mm). Vervolgens fuseren de processus beiderzijds met het primaire palatum, het neustussenschot en met elkaar tot secundaire palatum in tekening 6 (50 mm = 12 weken ontwikkeling).
a = processus nasalis medialis; b = processus maxillaris; c = processus nasalis lateralis; al = lip ontstaan uit a; bl = lip ontstaan uit b; ak = middenkaak ontstaan uit a; bk = kaak ontstaan uit b; bp = processus palatinus ontstaan uit b; n = neustussenschot
 
 
Figuur 3. Verschillende schisistypes van het primaire palatum (rij 1), van het secundaire palatum (rij 2) en van het primaire en secundaire palatum (rij 3); onderaanzicht gehemelte (naar van der Meulen e.a. 1990 en ten Donkelaar e.a. 2007; voor publicatie ter beschikking gesteld door C. Vermeij-Keers). Rij 1 van links naar rechts: enkelzijdige (in)complete lipspleet; enkelzijdige (in)complete lipspleet met een incomplete kaakspleet; enkelzijdige complete lip-kaakspleet; dubbelzijdige complete lip-kaakspleet. Rij 2 van links naar rechts: een complete spleet van het zachte gehemelte (de stippellijn geeft de grens aan tussen het harde en zachte gehemelte); een complete spleet van het zachte en incomplete spleet van het harde gehemelte; complete spleet van het gehele secundaire palatum. Rij 3 van links naar rechts: enkelzijdige complete lip-kaakspleet en een complete spleet van het zachte gehemelte; enkelzijdige complete lip-kaak-gehemeltespleet; enkelzijdige complete lip-kaak-gehemeltespleet rechts en een incomplete spleet van het harde gehemelte links; dubbelzijdige complete lip-kaak-gehemeltespleet.
Uit die ontwikkeling volgt, dat het fusieproces aan een zijde of aan beide zijden verstoord kan zijn, eventueel in wisselende mate (figuur 3).
Bij een complete enkelzijdige schisis is er aan de linker of rechter kant nergens contact ontstaan tussen de welvingen en bestaat er een volledige spleet van de lip tot en met de huig.
In geval van een complete dubbelzijdige schisis bestaat een spleet aan beide kanten van de middenkaak (premaxillae) en het neustussenschot (figuur 3, rij 3). De middenkaak en neus blijven dan geïsoleerd gepositioneerd op het neustussenschot, conform de embryonale situatie.
De fusierichtingen volgend kan het fusieproces naar voren en/of naar achteren vrijwel volledig tot stand komen. In dergelijke gevallen ziet men bijvoorbeeld slechts een complete spleet van de lip (figuur 3 rij 1) of gespleten huig met of zonder gespleten zacht palatum (figuur 3 rij 2) of een combinatie van beide (figuur 3 rij 3).
Een incomplete spleet van de lip en/of kaak ontstaat na voltooiing van het fusieproces van het primaire palatum (figuur 3 rij 1),
  dus ten tijde van de ontwikkeling van het secundaire palatum. Deze voltooiing van het primaire palatum vindt plaats door fusie tussen de processus nasales medialis en lateralis.
Beide nasale processus sluiten normaliter de onderkant van de linker en rechter neusopening af. Uit het primaire palatum groeien vervolgens de lip en de kaak naar beneden (figuur 2, 3-6). Is deze uitgroei links en/of rechts op de fusielijn onvolledig dan ontstaat er een incomplete spleet van de lip en/of kaak.
Wat betreft de lip kan de hoogte van de weefselbrug onder de neusopening variëren van een smalle band tot een spleetje in het lippenrood.
Na de uitgroei van de lip en kaak en tijdens het einde van het fusieproces van het secundaire palatum (figuur 2,4-6) komt het botweefsel en spierweefsel in deze structuren tot ontwikkeling. Is deze differentiatie onvoldoende dan ontstaan de submuceuze spleten.