Het ontstaan van schisis
Een uitgebreide uitleg
(tekst afkomstig uit de richtlijn: ”Counseling na prenataal vastgestelde schisis. Een multidisciplinaire richtlijn voor een integraal zorgproces”.)
Een gewone schisis komt op verschillende plaatsen (lip en/of kaak en/of het gehemelte; links en/of rechts) en in verschillende vormen (compleet, incompleet of submuceus) voor, afhankelijk van de mate en het tijdstip van verstoring tijdens de embryonale ontwikkeling van het primaire en secundaire palatum. De lip en kaak ontstaan uit het primaire palatum en het harde en zachte gehemelte (inclusief de huig) uit het secundaire palatum. Het primaire en secundaire palatum worden gevormd door het uitgroeien en fuseren van welvingen, i.e. processus, respectievelijk tijdens week 4 t/m7 en vanaf week 7 t/m 12 na de conceptie, kortweg het fusieproces genoemd. |
Het primaire palatum fuseert van achteren naar voren en het secundaire palatum van voren naar achteren (figuur 2). Het fusieproces van het primaire palatum vindt beiderzijds naast de mediaan plaats tussen de processus nasalis medialis met achtereenvolgens de processus maxillaris en nasalis lateralis (figuur 2, 1-3). Het fusieproces van het secundaire palatum vindt plaats tussen de processus palatini eerst beiderzijds met het primaire palatum en vervolgens in de mediaan (figuur 2, 4-6). Het harde gehemelte fuseert tevens met het neustussenschot.
|
||
![]() |
|||
|
|||
|
|||
![]() |
|||
|
|||
Uit die ontwikkeling volgt, dat het fusieproces aan een zijde of aan beide zijden verstoord kan zijn, eventueel in wisselende mate (figuur 3). Bij een complete enkelzijdige schisis is er aan de linker of rechter kant nergens contact ontstaan tussen de welvingen en bestaat er een volledige spleet van de lip tot en met de huig. In geval van een complete dubbelzijdige schisis bestaat een spleet aan beide kanten van de middenkaak (premaxillae) en het neustussenschot (figuur 3, rij 3). De middenkaak en neus blijven dan geïsoleerd gepositioneerd op het neustussenschot, conform de embryonale situatie. De fusierichtingen volgend kan het fusieproces naar voren en/of naar achteren vrijwel volledig tot stand komen. In dergelijke gevallen ziet men bijvoorbeeld slechts een complete spleet van de lip (figuur 3 rij 1) of gespleten huig met of zonder gespleten zacht palatum (figuur 3 rij 2) of een combinatie van beide (figuur 3 rij 3). Een incomplete spleet van de lip en/of kaak ontstaat na voltooiing van het fusieproces van het primaire palatum (figuur 3 rij 1), |
dus ten tijde van de ontwikkeling van het secundaire palatum. Deze voltooiing van het primaire palatum vindt plaats door fusie tussen de processus nasales medialis en lateralis. Beide nasale processus sluiten normaliter de onderkant van de linker en rechter neusopening af. Uit het primaire palatum groeien vervolgens de lip en de kaak naar beneden (figuur 2, 3-6). Is deze uitgroei links en/of rechts op de fusielijn onvolledig dan ontstaat er een incomplete spleet van de lip en/of kaak. Wat betreft de lip kan de hoogte van de weefselbrug onder de neusopening variëren van een smalle band tot een spleetje in het lippenrood. Na de uitgroei van de lip en kaak en tijdens het einde van het fusieproces van het secundaire palatum (figuur 2,4-6) komt het botweefsel en spierweefsel in deze structuren tot ontwikkeling. Is deze differentiatie onvoldoende dan ontstaan de submuceuze spleten.
|